Cyanosissal járó gyakori veleszületett szívhibák


1 Cyanosissal járó gyakori veleszületett szívhibák Dr. Horváth Zsóka SE I.sz. Gyermekklinika Kötel...
Author:  Géza Biró

0 downloads 1 Views 2MB Size

Recommend Documents


Gyakori elemhalmazok
1 Gyakori elemhalmazok Bankó Tibor June 9, 2010 Bankó Tibor (BME) Gyakori elemhalmazok June 9, / 262 Tartalom 1 Bevezetés 2 Az al...

OkmányApp Gyakori kérdések
1 OkmányApp Gyakori kérdések 1. Az alkalmazás használatával kapcsolatos általános kérd&...

Gyakori kérdések (EGAA-rendelet, )
1 Gyakori kérdések (EGAA-rendelet, ) március március2 Európai Globalizációs Alkalmazkodási Ala...

Gyakori kérdések és válaszok - Részvétel
1 Gyakori kérdések és válaszok - Részvétel Meddig küldhetek be képet? Egészen augusztus 3...

jr % %
1 Kentallen techniek & economie turn key sector categorie sub brandstof warmte investering vermogen draaiuren E draaiuren W E-rend W-rend /kwe kwe...

~ Jr
1 Search for Serenity V~~ ~)"' I 6/ ~ Jr2 3 Voorwoord Het is mag ik wel zeggen met veel geluk dat ik ben terecht gekomen in het "ro the bone...

jr
1 Blad 1 van 14 SPLITSING IN APPARTEMENTSRECHTEN (EIGEN GROND) R.20347_s/jr Heden, zes april tweeduizend tien, verscheen voor mij, mr. Jeroen Maria Ar...

Napközbeni átutalás: Gyakori kérdések és definíciók
1 2 Napközbeni átutalás: Gyakori kérdések és definíciók Tartalom 1. A napközbeni átu...

jr
1 Huur kantoorruimte op Standerdmolen 20 2A-2B te Houten 100 /m²/jr Aanbiedende partij: De Boorder Bedrijfshuisvesting Telefoon: Website:2 Omsc...

JR
1 KANTOORRUIMTE 212 M2 HUURPRIJS: # 130 /M2/JR2 KAART3 OMSCHRIJVING Object Dit Rijksmonument in het hart van Den Haag biedt een zeer representatieve k...



Cyanosissal járó gyakori veleszületett szívhibák Dr. Horváth Zsóka SE I.sz. Gyermekklinika Kötelező csecsemő- és gyermekgyógyász szinten-tartó tanfolyam 2013.11.23

Congenitalis vitiumok előfordulási gyakorisága

Marelli et al Circulation 2007;115:163-172

Mi vezetett a terápia korába? I. Kardiológiai vizsgálómódszerek fejlődése 2D

TEE

Foetalis ECHO

3D

MRI

CT

II. Terápiás beavatkozások fejlődése •anaesthesiológiában alkalmazott gyógyszerek és módszerek •új szívsebészeti technikák és műtéti megoldások •aritmia kezelések •interventiós szívkatheterezés •szívtranszplantáció

Mi a feladatunk? Adekvát diagnosis és/vagy gyógyszeres, és/vagy interventios, és/vagy sebészeti beavatkozás után a minél magasabb életminőség elérésének/megtartásának elősegítése.

Fallot tetralógia

Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika

Fallot tetralógia • Congenitalis vitiumok 5-7%-a • Alkotórészei: – infundibularis/ valvularis pulmonalis stenosis – VSD – dextroponált/lovagló aorta – jobb kamra hypertrophia

Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika

Fallot tetralógia • Terápia: Fallot roham megelőzése – TRASICOR 0,5 mg/kg/dosis

• Műtét: – palliatív: szisztemo-pulmonalis shunt (Blalock-Taussig) – helyreállító műtét

Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika

Szívműtét után ajánlható sport congenitalis vitiumokban Fallot IV. • Ha a sebészeti eredmény kíváló, a beteg sportolhat. Feltételei: – Norm jobb kamra nyomás – Jobb kamra volumenterhelése enyhe – Nincs residualis shunt – Nincs arritmia

Szívműtét után ajánlható sport congenitalis vitiumokban Fallot IV. • Jelentős PI residualis jobb kamra hypertophia, arritmia esetén csak I/A osztályba sorolható sportok javasoltak

Nagyartériák teljes transpositiója

Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika

TGA klinikai-haemodynamikai osztályozása A TGA-hoz társuló, tüdőkeringést befolyásoló fejlődési rendellenességek és a tüdőkeringés mértéke alapján történik.

TGA klinikai-haemodynamikai osztályozása I.

TGA épp septummal (”egyszerű” TGA) Kis shunt volumenű összeköttetés: PDA, ballon atrioseptostomia, esetleg kis VSD (kissé fokozott a tüdővasularisatio)

II. TGA + nagy VSD és/vagy PDA Kifejezetten fokozott a tüdővasularisatió. III. TGA + bal kamrai kiáramlási obstructio (+/- VSD) Csökkent tüdővasularisatió. IV. TGA + jobb kamrai kiáramlási obstructió (pl. coarctatio aortae)

Klinikai tünetek I. • Döntően a shunt összeköttetések nagyságától függnek • ”Egyszerű” transzpozíció esetén ha a ductus záródik, a jó általános állapotban született eutrophiás újszülött órák alatt cyanoticussá válik. • O2 belélegeztetésre nem reagáló hypoxia és acidózis uralja a képet (hypoglycaemia, hypocalcaemia). • Keringési elégtelenség.

Klinikai tünetek II. • Kis VSD a klinikai képet nem befolyásolja. • Nagy VSD társulása esetén az enyhe cyanosis síráskor fokozódik. • Nagy VSD esetén a keringési elégtelenség a 2-4. élethéten jelentkezik. • Ez TGA + aortaisthmus stenosisra is jellemző lehet.

TGA kezelése I. • ductus arteriosus nyitvatartása • hőmérséklet kontroll • acidózis, hypoglykaemia rendezése • Rashkind féle ballon atrioseptostomia

TGA kezelése II. Sebészi •

palliatív Blalock Hanlon műtét



korrekciós műtétek o pitvari szintű keringés keresztezés: Mustard, Senning műtét o arteriás ”switch” műtét (Jaten)

TGA műtét utáni szövődmények •

ritmuszavarok



SID



PH



szisztémás kamra diszfunkció



vénás obstructió Rendszeres, hosszú távú követés szükséges.

Szívműtét után ajánlható sport congenitalis vitiumokban Nagyér transzpozició Senning vagy Mustard műtét után magas intensitású statikus vagy dinamikus sport nem tanácsos. ( jobb kamra a szisztémás kamra ) • Válogatott esetekben I/A és II/A csoportú sport választható Feltételek: – – – –

Mellkas rtg-en nincs cardiomegália Nincs pitvari vagy kamrai arritmia Syncope nincs az anamnesisben Normális terhelési reakció.

Szívműtét után ajánlható sport congenitalis vitiumokban Nagyér transzpozició Arterial switch operació után – Normalis kamrafunctió terheléses vizsgálat és arritmia hiányában sortolhatnak – Mérsékelt haemodynamikai abnormalitás esetén I/A I/B II/A osztályba sorolt sportok tanácsoltak. – Fokozottan statikus sportok erős izometriás igénybevétel miatt nem tanácsoltak.

Szívműtét után ajánlható sport congenitalis vitiumokban Nagyér transzpozició Fontan operáció után – A betegek fizikai terhelhetősége a klinikai javulás ellenére csökkent. – A rendelkezésre álló kamra hajtja a szisztémás keringést s ugyanez tartja fenn szívó hatása révén a pulmonalis keringést is. A perctérfogat növelése csak korlátozottan lehetséges ! – A posztoperatív arritmia szignifikáns morbiditással és mortalitással jár.

Ha az oxigénszaturáció normalis a kamra funkció megközelítően normális,akkor – I/A vagy I/B csoportba tartozó sportaktivitás megengedhet

Hypoplasiás balszívfél szindróma Definitió: • A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása. • Magában foglalhatja az: • • • • •

aorta aortabillentyű bal kamra izomzat mitralis billentyű bal pitvar

hypoplasiaját stenosisát atresiaját

Előfordulás: 0,2 ‰ (USA: 2000 évente) HBSZSZ

Ok: • MÁSODLAGOS: a fejlődő embrionalis bal kamrába kevés vér jut → abnormális bal kamra fejlődés? • GENETIKAI etiológiára erős evidenciák vannak → DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert • R. Hinton, W. Benson; JACC 2007, okt. • P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100: ELSŐ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetőségét és genetikai hátterének valószínűségét HBSZSZ

Családkutatás 38 tesztcsoporton: • családok 55%-ánál 1 vagy több rokonnak volt HBSZSZ-ja vagy egyéb szívbetegsége • 193 rokon → 21,4% szívbeteg (életkor 3-74 év) • HBSZSZ-ban sok a kromoszóma rendellenesség (pl. 11% a terminalis 11q deletiója – Jacobsen szindróma) • legalább 1 génmutáció található a HBSZSZ-ás betegekben: egy transzkriptor faktort, az NKX2,5-t identifikálták • TBX 5 és IRX gén szerepét vizsgálják • feltételezés: izomszövet defektus az oka a HBSZSZ-nak HBSZSZ

Kezelés Család bevonása! • intrauterin interventio • születés után: • ductus nyitvatartása: prostaglandin E1 • gépi lélegeztetés • keringési elégtelenség konzervatív kezelése → stabilizáció műtétre • sebészeti többlépcsős pallantiv beavatkozások... HBSZSZ

1. Norwood műtét: • szisztémás keringés fenntartója a jobb szívfél • Blalock-Taussig shunt / Sano shunt • életkor: újszülöttkor

2. Bidirectionalis Glenn műtét: • SVC → art. pulm. • BT/Sano zárása • életkor 3-6 hó

3. Fontan műtét: • életkor 18 hó – 4 év

4. Hybrid megközelítés: • stent ductus fenntartására • pulm. ágakra band (Gutgesell HP; Curr. Opin. Cardiol.; 2007, 22) HBSZSZ

Szívtranszplantáció • Ősi kínai mitológia, biblia • Első sikeres szívtranszplantációt emberen 1967-ben • Prof. Barnard és munkatársai végezték Lower és Shumway sebészeti technikájára alapozva • Az immunszupressziós kezelés, valamint a transzplantátumok kezelésének fejlődése vezetett a szívtüdő transzplantáció sikeres végrehajtásához • A sikeres transzplantációs program nagyon gondos szervezést és a szubspecialitások gondosan összehangolt, együttes munkáját igényli. • Magyarországon az első szívtranszplantációt prof. Szabó és munkatársai végezték.

Life Enjoy

" Life is not a problem to be solved but a reality to be experienced! "

Get in touch

Social

© Copyright 2013 - 2019 TIXPDF.COM - All rights reserved.